محل‌های نادر آنوریسم‌های محیطی در سندرم مارفان که به‌صورت جراحی درمان شده‌اند

در میان تظاهرات متعدد MFS، ناهنجاری‌های قلبی‌عروقی به‌عنوان شایع‌ترین عوارض در نظر گرفته می‌شوند و 90% مرگ‌ومیر در این بیماران را شامل می‌شوند. اگرچه آنوریسم‌ها و پارگی‌های آئورت از عوارض شایع این بیماری هستند، آنوریسم‌های محیطی در بیماران مبتلا به MFS کمتر شایع‌اند. در یک مطالعه، آنوریسم‌های شریانی محیطی/دیستال در حدود یک‌سوم بزرگسالان مبتلا به MFS یافت شد. در همان مطالعه، از میان 44 مورد آنوریسم محیطی یا دیستال، 4 مورد آنوریسم شریان ساب‌کلاوین گزارش شد. در یک گروه شامل 187 بیمار مبتلا به MFS، آنوریسم‌های شاخه‌های آئورت در 50 بیمار (27%) شناسایی شدند. در مجموع، 104 آنوریسم شناسایی شد و 62% از بیماران دارای آنوریسم، بیش از یک مورد داشتند.

آنوریسم‌های محیطی می‌توانند در شریان‌های ایلیاک، فمورال و کاروتید داخلی ایجاد شوند، در حالی که آنوریسم‌های شریان‌های ساب‌کلاوین و آگزیلاری به‌ندرت گزارش شده‌اند. نگار ابراهیمی و همکاران در مجله ی BMC Cardiovascular Disorders در سال 2024 یک گزارش موردی از موفقیت در ترمیم عروقی چندین آنوریسم واقعی بزرگ و علامت‌دار را در محل‌های غیرمعمول در یک بیمار مبتلا به MFS نشان می‌دهد که به‌صورت یک توده ضرباندار بزرگ تظاهر کرده بود.

بیمار خانم 54 ساله‌ای با سابقه تأییدشده MFS از وجود توده ضرباندار در ناحیه آگزیلاری سمت راست و بخش داخلی بازوی راست خود در شش ماه گذشته شکایت داشت. وی گزارش داد که درد در این ناحیه از 7 روز قبل از مراجعه شروع شده است. این بیمار سابقه جراحی بنتال با دریچه مکانیکی برای نارسایی شدید آئورت و آنوریسم آئورت صعودی در سال 2009 و ترمیم آئورت توراکوابدومینال پس از پارگی آئورت توراسیک در سال 2015 را داشت. روش انجام جراحی بنتال در این بیمار با استفاده از کانولاسیون شریان فمورال انجام شده بود. در معاینه، ویژگی‌های کلاسیک خارجی سندرم مارفان، از جمله قد بلند، جثه لاغر، و اندام‌های فوقانی و تحتانی بلند مشاهده شد. معاینه قلب و عروق صدای اول طبیعی قلب و کلیک دریچه مکانیکی را نشان داد. معاینه ناحیه آگزیلاری و بازوی راست، یک توده ضرباندار با اندازه قابل توجه را آشکار کرد. فشار خون اندام فوقانی چپ 60/110 میلی‌متر جیوه بود، در حالی که نبض رادیال سمت راست نسبت به سمت چپ ضعیف‌تر بود.

سونوگرافی موضعی وجود یک آنوریسم در بخش دیستال شریان ساب‌کلاوین راست با حداکثر قطر 3.2 سانتی‌متر را نشان داد. همچنین، یک اتساع با شکل ساکولار در شریان آگزیلاری با حداکثر قطر 5.5 سانتی‌متر در برش‌های طولی و عرضی مشاهده شد که نشان‌دهنده آنوریسم شریان آگزیلاری راست بود. سی‌تی‌اسکن با ماده حاجب وجود قسمتی پیچ‌خورده در بخش پروگزیمال شریان ساب‌کلاوین راست و همچنین یک آنوریسم در بخش دیستال این شریان را که به شریان آگزیلاری امتداد یافته و به‌طور کامل دچار آنوریسم شده بود، تأیید کرد. هیچ تنگی یا اتساعی در شریان براکیال مشاهده نشد.

دو روز پس از بستری شدن و 9 روز پس از شروع درد، سطح INR بیمار به محدوده مناسب برای مداخله جراحی رسید. عمل جراحی اصلاحی برای پیشگیری از عوارض وخیمی مانند پارگی آنوریسم انجام شد. تیمی چندرشته‌ای شامل جراحان عروق و متخصصان مداخلات اندوواسکولار شرایط بیمار را ارزیابی کردند تا بهترین روش درمانی انتخاب شود. به دلیل اتساع بیش از حد آنوریسم و پیچ‌خوردگی مشاهده‌شده در تصاویر سی‌تی آنژیوگرافی، تصمیم گرفته شد از روش اندوواسکولار صرف‌نظر کرده و روش جراحی باز را انتخاب کند. بنابراین، جراحی باز به‌عنوان مناسب‌ترین مداخله انجام شد.

بیمار تحت بیهوشی عمومی، در وضعیت طاق‌باز قرار گرفت، به‌گونه‌ای که شانه کمی بالا آورده شد و بازو در حالت افقی با زاویه 90 درجه نسبت به بدن قرار داشت. برای دسترسی و شناسایی شریان‌های آسیب‌دیده، از برش‌های اینفراکلاویکولار و دلتوپکتورال برای برداشتن آنوریسم استفاده شد. برش پوستی از وسط ترقوه تا خط آگزیلاری قدامی در جهت رأس امتداد یافت. عضله پکتورالیس ماژور در امتداد آن باز شد و عضله پکتورالیس مینور نیز برش داده شد. آنوریسم در قسمت جلویی شبکه بازویی قرار داشت و هیچ‌گونه چسبندگی با این شبکه مشاهده نشد.

آنوریسم شریان ساب‌کلاوین شناسایی شد و بخش‌های پروگزیمال و دیستال آن ابتدا بررسی شدند. آنوریسم پس از کلمپ کردن قسمت‌های پروگزیمال و دیستال شریان و تزریق داخل‌وریدی 5000 واحد هپارین برداشته شد. پس از انجام آنوریسمکتومی، یک گرافت پلی‌تترافلوئورواتیلن (ePTFE) ساخت JOTEC GmbH آلمان با قطر 7 میلی‌متر و طول 12 سانتی‌متر جایگذاری شد. نمونه‌های دیواره آنوریسم برای بررسی آسیب‌شناسی ارسال شدند.

آنوریسم‌های محیطی یکی از عوارض قابل توجه در بیماران مبتلا به MFS هستند. تشخیص زودهنگام و مداخله جراحی به‌موقع برای بهبود نتیجه و پیشگیری از عوارض بیشتر بسیار مهم است. در این مورد، بیمار تحت عمل جراحی اصلاحی موفقیت‌آمیز قرار گرفت و هیچ عارضه‌ای مشاهده نشد. به پزشکان توصیه می‌شود که از احتمال بروز آنوریسم‌های محیطی در بیماران مبتلا به MFS آگاه باشند و استراتژی‌های مناسب برای غربالگری و مدیریت را در نظر بگیرند.