پریکاردیت انقباضی: عارضه قلبی نادر اما قابل درمان پس از پیوند سلول بنیادی
یک جوان ۲۵ ساله ایرانی، ۱۴ سال پس از پیوند سلول بنیادی به دلیل تالاسمی ماژور، به پریکاردیت انقباضی مبتلا شد؛ عارضهای نادر از بیماری GVHD که با دارو بهبود نیافت؛ اما با جراحی پریکاردکتومی بهطور کامل درمان شد و کیفیت زندگیاش به شکل چشمگیری بهتر گردید.
بیماری GVHD (بیماری پیوند در مقابل میزبان) یکی از جدیترین عوارض پیوند سلولهای بنیادی آلوژنیک (از شخص دیگر) است. در این بیماری، سلولهای ایمنی اهداکننده به اشتباه به بافتهای بیمار حمله میکنند. معمولا پوست، کبد و دستگاه گوارش را درگیر میکند، اما قلب را بسیار بهندرت درگیر میکند.
در این بیمار، ۱ سال پس از پیوند، علائم پوستی و عضلانی GVHD ظاهر شد و با دارو کنترل گردید. اما ۱۳ سال بعد (یعنی ۱۴ سال پس از پیوند) ناگهان شکم او متورم شد، پاهایش ورم کرد و تنفسش سخت شد. آزمایشها نشان داد که کیسه قلب (پریکارد) سفت و ضخیم شده و نمیگذارد قلب بهخوبی پر و خالی شود. به این وضعیت پریکاردیت انقباضی میگویند.
پزشکان ابتدا با داروهای ادرارآور (فوروزماید و اسپیرونولاکتون) و کورتیکواستروئید (پردنیزولون) و داروهای سرکوبکننده ایمنی (سیکلوسپورین) درمان را شروع کردند، اما علائم بیمار بهتر نشد. در نهایت تصمیم به جراحی پریکاردکتومی (برداشتن کامل کیسه قلب سفتشده) گرفتند. جراحی از طریق برش وسط سینه انجام شد و کیسه قلب بهطور کامل خارج گردید.
پس از جراحی:
- تنگی نفس و ورمها بهطور چشمگیری کاهش یافت.
- کلاس عملکرد قلب از NYHA IV به II رسید (یعنی بیمار از حالت خیلی شدید به حالت خفیف بهبود یافت).
- اکوکاردیوگرافی نشان داد عملکرد دیاستولیک قلب تقریبا به حالت طبیعی برگشته است.
- بیمار در پرسشنامه کیفیت زندگی قلب نیز امتیاز بسیار بهتری گرفت.
آزمایش پاتولوژی بافت خارجشده دقیقا نشان داد فیبروز و التهاب مزمن خفیف که با GVHD سازگار است. یعنی واقعا این عارضه ناشی از بیماری GVHD بوده است.
پیام کلیدی: اگر کسی سابقه پیوند سلول بنیادی دارد و علائمی مثل ورم شکم و پا، تنگی نفس یا خستگی غیرعادی پیدا کرد، باید به متخصص قلب مراجعه کند و احتمال پریکاردیت انقباضی بررسی شود. تشخیص زودهنگام بسیار مهم است؛ چون جراحی بهموقع میتواند نجاتدهنده زندگی باشد. بعد از جراحی هم ادامه درمانهای تعدیلکننده ایمنی (ایمونومدولاسیون) ضروری است.
این اولین گزارش از پریکاردیت انقباضی ۱۴ سال پس از پیوند در ایران است و نشان میدهد حتی سالها بعد از پیوند هم باید به عوارض قلبی GVHD فکر کرد.
ارسال نظر