ناهنجاری های قلبی عروقی در بیماران مبتلا به سندرم Tessier
شکاف Tessier ناهنجاری های اسکلتی و بافت نرم ساختارهای صورت نوزاد هستند. این شکاف ها را می توان به عنوان شکاف های سندرمی و غیر سندرمی طبقه بندی کرد که می تواند به ترتیب به اختلال در رشد جنین و جهش های ژنتیکی نسبت داده شود. موارد گزارش شده از این شکاف ها معمولاً وجود ناهنجاری های اضافی مرتبط با این شکاف ها را بیان می کند.
به منظور بررسی این ناهنجاری های همراه، شیوا نظری و همکاران گزارش‌های مربوط به شکاف‌های Tessier همراه با ناهنجاری‌های قلبی عروقی را به عنوان یکی از ناهنجاری‌های رایج مورد تجزیه و تحلیل قرار دادند. گزارش‌های موردی، سری‌های موردی و بررسی‌های موردی بیماران مبتلا به شکاف Tessier و ناهنجاری‌های قلبی عروقی انتخاب و وارد مطالعه شدند.
به طور کلی، 20 گزارش (18 گزارش موردی و 2 مورد سری) واجد شرایط ورود در این مطالعه بودند. در بررسی این مطالعات شکاف های Tessier 3 و 30 بیشتر مشاهده شد. علاوه بر این، شایع ترین ناهنجاری های قلبی عروقی شامل نقص دیواره بین بطنی (VSD) و نقص تیغه بین دهلیزی (ASD) بود. اکثر بیماران تحت عمل جراحی زیبایی و قلب و عروق قرار گرفتند. با این حال، برخی از آنها به دلیل وضعیت ناپایدار خود کاندید مناسبی برای جراحی قلب و عروق نبودند و در نتیجه زنده نماندند.
نتایج این مطالعه که در سال 2024 در ژورنال European Journal of Pediatrics به چاپ رسید نشان داد کهصرف نظر از تمرکز بر روی شکاف و روش‌های جراحی پلاستیک در این موارد، اولویت بندی سایر ناهنجاری‌هایی که ممکن است با مرگ و میر همراه باشد، اهمیت دارد. ارزیابی کامل سیستم قلبی عروقی و اختلالات مرتبط با آن باید قبل از جراحی های زیبایی صورت انجام شود.
ارسال به دوستان